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在参加了一项“令人震惊”的基因治疗试验后，五个天生失聪的孩子的双耳听力恢复了，这为进一步的治疗带来了希望。

这些孩子听不到声音，是因为遗传基因突变破坏了身体制造一种蛋白质的能力，这种蛋白质是确保听觉信号从耳朵无缝传递到大脑所必需的。

上海复旦大学的医生对这些年龄在1岁到11岁之间的孩子进行了双耳治疗，希望他们能恢复足够的3D听力，参与对话，并分辨出声音来自哪个方向。

在接受治疗的几周内，孩子们恢复了听力，可以定位声音的来源，并在嘈杂的环境中识别语言。研究人员在《自然医学》杂志上报告说，其中两个孩子被记录下了随着音乐跳舞的情况。

马萨诸塞眼耳医院(Massachusetts Eye and Ear)的科学家陈正毅博士(Zheng-Yi Chen)表示，实验结果“令人震惊”，并补充说，研究人员继续看到这些孩子的听力能力“显著进步”。马萨诸塞眼耳医院是位于波士顿的哈佛大学教学医院。

该疗法使用一种不活跃的病毒，将受影响基因oof的工作副本偷运到内耳中。一旦进入耳朵，耳朵里的细胞就会使用这种新的遗传物质作为模板，大量生产出关键蛋白质otoferlin的工作副本。

患者的视频片段显示，一个两岁的男孩在接受治疗三周后对他的名字有反应，13周后随着音乐跳舞，在接受注射前对这两种都没有反应。

另一名患者是一名三岁的女孩，她对声音没有反应，但在治疗13周后，她可以理解句子并说出一些单词。

最年长的患者是一名11岁的女孩，在治疗前，她对各种音高的音调都没有反应，但六周后，她对所有音调都有反应，从13周开始，她就可以参加语言训练了。

全球有超过4.3亿人患有致残性听力损失，其中约2600万人天生失聪。

高达60%的儿童耳聋是由遗传因素造成的。试验中的儿童患有一种名为DFNB9的疾病，由Otof突变引起，占所有先天性听力损失的2-8%。

今年1月，同一个美中团队在治疗了一只耳朵的失聪儿童后，报告了他们的进步，但他们的目的一直是恢复两只耳朵的听力。研究人员说，如果孩子们两只耳朵都能听到声音，他们就能分辨出声音来自哪里，这种能力在日常生活中很重要，比如在人群中交谈，以及在过马路时注意交通状况。

需要更大规模的试验来更详细地评估这种疗法的益处和风险。这种基因疗法是在微创手术过程中注射的，因此治疗双耳的时间是患者手术时间的两倍。同时治疗双耳也会增加更强免疫反应的风险，当身体的防御系统对提供治疗的病毒做出反应时，就会触发更强的免疫反应。

“我们希望这项试验可以扩大，这种方法也可以用于其他基因或非基因原因引起的耳聋，”陈说。“我们的最终目标是帮助人们恢复听力，无论他们的听力损失是如何造成的。”

上个月，一名英国幼童在接受了类似的基因治疗后，成为了首个单耳听力恢复的人，治疗由oof突变引起的听力损失。

该试验的首席研究员Manohar Bance教授表示，这种疗法标志着耳聋治疗的一个新时代。